克山病亦称地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,由此得名。据资料调查,1980年急性克山病已基本消失。患者主要表现为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。 克山病的诊治 病因 克山病病因目前尚不清楚。克山病全部发生在低硒地带,患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民,而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生,说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒,而发病仅占居民的一小部分,且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发,所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能,如水土和营养因素、病毒感染等。 目前克山病的病因研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果,主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。 病理 克山病主要病变是心肌实质变性,坏死和纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀,嵴分离和断裂。 临床表现 可分四型:急型、亚急型、慢型和潜在型。急型:多冬季发病,常因寒冷,暴饮,暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕,严重者数小时内死亡。常心有源性休克,各种严重心律失常。心脏扩大,舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型;亚急型是小儿克山病的一种类型,春夏发病多,精神不振,食欲减退,面色灰暗、全身浮肿,心脏向两侧扩大,舒张期奔马律,肝脏肿大,三个月不缓解者,已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭,心脏向两侧扩大,心尖部收缩期杂音,肝脏肿大,下肢浮肿,极似扩张型心肌病,潜在型是各型治疗之后,或是克山病的早期改变。 实验室及其他检查 一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。 二、心电图检查 本病几乎均有心电图改变,主要表现ST-T改变,低电压,Q-T间期延长。各种类型心律失常,尤以完全性右束支传导阻滞为多见。 三、X线检查 心脏普遍扩大,搏动减弱,淤血较轻。 四、超声心动图 双心室扩大,室壁搏动幅度普遍减弱,室壁无明显增厚,这些改变与扩张型心肌病相似。 诊断 根据克山病流行病学特点:即流行地区、流行季节,人群发病情况,结合临床有急慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区,如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时,应考虑可能是慢型克山病。 鉴别诊断 急型克山病需与休克型肺炎、急性胃肠炎、急性心肌炎、急性心肌梗死等鉴别。慢型克山病需与原发性心肌病、风湿性心脏病、心包炎等相鉴别。 治疗 ①急型可给大量维生素C5-10g静脉注射,二小时后可重复注射一次,血压降低者也可静脉滴注多巴胺。②慢型按一般心力衰竭进行治疗。 预后 重症急型可在发病后几小时内死亡。慢型、亚急型病人心脏明显扩大,且又多次出现心衰者预后较差。 |