西医综合考研：贫血重点记忆_研大医学—

一、概述：
　　1、贫血的定义：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状
　　2、贫血的标准(我国)：海平面地区，成年男性HB<120g/L,成年女性(非妊娠)HB<110g/L，孕妇HB<100g/L
　　3、分类：

类型	MCV	MCH	MCHC	常见疾病
大细胞性贫血			正常	巨幼贫
小细胞性贫血	正常	正常	正常	再障
正细胞性贫血				缺铁性贫血

4、临床表现：
　　神经系统：头痛、眩晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣…….
　　皮肤粘膜：苍白
　　呼吸系统：气短、呼吸困难
　　循环系统：心悸、心率增快、心功能不全
　　消化系统：IDA时吞咽异物感、异嗜癖，巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩
　　5、诊断：
　　(1)病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。
　　(2)全面体检：了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状
　　(3)实验室检查：
　　血常规检查：RBC、HB、MCV、MCH、MCHC、RC、WBC、PLT
　　骨髓检查
　　贫血的发病机制检查
　　6、治疗：
　　一般治疗、病因治疗、药物治疗、成分输血、脾切除、造血干细胞移植。
　　二、缺铁性贫血(IDA)
　　(一)铁的代谢：
　　1、来源：衰老的RBC破坏后(主要)及食物(少部分)
　　2、吸收：十二指肠、空肠上段
　　植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红素铁释放出来，并变为游离的二价铁Fe2+。
　　维生素C能使Fe3+还原成Fe2+，以利于吸收。
　　茶与咖啡影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%。
　　3、铁的运输：
　　血浆中的Fe2+经铜蓝蛋白氧化→Fe3+ →与转铁蛋白结合→幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合→幼红细胞→与转铁蛋白分离还原为Fe2+→Hb合成
　　4、铁的分布：
　　体内总量：
　　男性50～55mg/kg
　　女性35～40mg/kg
　　其中：
　　血红蛋白含铁2/3
　　肌红蛋白含铁15%
　　各种酶含铁不超过10mg
　　类型：
　　功能状态铁
　　贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素
　　5、铁的排泄与再利用：
　　排泄：<1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿中排出
　　再利用：制造血红素
　　(二)病因：
　　1、需铁量增加和摄入铁不足
　　小儿缺铁性贫血，母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，青少年偏食，
　　妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血。
　　2、吸收铁障碍
　　胃大部切除术后、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等;牛奶、茶叶、咖啡。
　　3、铁丢失过多
　　消化道疾病(溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他)。
　　(三)临床表现;：
　　1、一般表现：
　　皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等
　　2、组织缺铁的表现：
　　小儿烦躁、易怒、异食癖和口腔炎、反甲、皮肤干燥、吞咽困难等
　　(四)辅助检查：
　　1、血象：
　　为小细胞低色素性贫血(MCV↓、MCHC)，成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBC↑、白细胞及血小板正常(严重缺铁时会全血细胞少)
　　2、骨髓象：
　　(1)增生度活跃，以红细胞(中晚幼红)增生为主，粒:红比例↓
　　(2)粒系、巨核细胞系正常
　　(3)“老核幼浆”现象
　　(4)铁染色：铁粒幼细胞(细胞内铁)<15%或(-)、细胞外铁↓
　　3、铁缺乏检查：
　　血清铁(SI)：<8.95μmol/L
　　总铁结合力(TIBC)：>64.44 μmol/L
　　转铁蛋白饱和度(TS，血清铁/TIBC×10%)：<15%
　　血清铁蛋白(SF)：<12μg/L
　　骨髓铁染色：细胞外铁减少，铁粒幼细胞(细胞内铁)<15%
　　红细胞内游离原卟啉(FEP)：>0.9μmol/L
　　(五)诊断：
　　1.缺铁(潜在性缺铁期)：
　　体内贮存铁↓，血清铁蛋白、骨髓铁染色
　　2.缺铁性红细胞生成：
　　转铁蛋白饱和度<15%、FEP/Hb
　　3.IDA：
　　Hb、MCV、MCHC
　　4.病因诊断：
　　月经增多：如妇科B超;消化道出血：如胃镜、大便潜血
　　(六)鉴别诊断：
　　(七)治疗：
　　1、纠正病因
　　2、补充铁剂
　　原则：口服补铁药物为佳，慎用注射铁剂，补足贮存铁，防止复发。
　　(1)口服补铁——首选
　　硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。
　　有效判断：网状RBC↑，7d高峰→(2W)Hb↑→Hb正常
　　(约2m)，总疗程 2m+3～6m(半年)
　　注意事项：
　　1.服药是否按时足量
　　2.有无铁剂吸收、利用障碍
　　3.病因是否未去除
　　4.是否合并叶酸、Vit B12缺乏影响Hb恢复
　　5.诊断是否正确
　　6、餐后服用，忌与茶同服。 2～3w后Hb、Ret若无改变
　　(2)注射铁剂：
　　应用指征:
　　(1)口服铁不能耐受;
　　(2)失血过快，用口服铁不能补偿;
　　(3)不能从胃肠道吸收铁剂者，如胃肠道手术病人;
　　(4)病情严重，急待改善铁的供应。
　　计算公式：
　　所需补充铁(mg)=[150-患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33
　　三、巨幼细胞贫血：
　　(一)、叶酸、VB12的代谢：
　　1、叶酸的代谢：
　　叶酸是一种水溶性B族维生素，由喋啶、对氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分组成，化学名称为喋酰谷氨酸。叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。人体必须从食物中获取。
　　吸收部位：近端空肠
　　每日需要量：200μg
　　体内贮存量：5～10mg。肝脏占1/3。仅供3～4个月需用
　　经尿排泄
　　2、VB12的代谢：
　　维生素B12是一种含钴维生素，又称钴胺素。人体不能合成B12 ，因此人类的B12来源完全依靠食物供给。动物肝、肾、蛋、乳是B12最丰富的来源，蔬菜中含量极少。
　　吸收部位：远端回肠
　　每日需要量：2～5μg
　　体内贮存量：4～5mg。肝脏占1/3
　　大部分随胆汁排出，其中2/3在内因子的作用下至回肠再吸收至体内，为肠肝循环
　　(二)、病因：
　　B12缺乏：摄入减少;吸收障碍;消耗增加：细菌及寄生虫夺取;利用障碍
　　叶酸缺乏：需要量增加;摄入不足;吸收不良;药物作用
　　(三)临床表现：
　　1、贫血的表现：
　　皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等
　　2、消化系统表现：
　　食欲减退、消化不良、腹胀、腹泻。
　　3、神经系统表现：
　　手足麻木、下肢无力、深感觉障碍、步态不稳、共济失调、锥体束征阳性
　　(四)辅助检查：
　　1、血象
　　呈大细胞性贫血MCV、MCH均增高，MCHC正常
　　2、骨髓象：
　　巨幼变、核幼浆老
　　3、血清叶酸、B12测定：
　　叶酸<6.81mol/l
　　VB12<74pmol/l
　　(五)治疗：
　　病因、补叶酸维生素B12
　　四、再生障碍性贫血(AA)：
　　再障(AA)是由于多种多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。临床特点为进行性贫血、出血和继发感染。根据患者的病情、血象、骨髓及预后，通常将再障分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。也有学者将NSAA分为中间型及轻型。
　　(一)病因：
　　约50%～75%病例病因不明为特发性
　　而继发性主要与下列有关：
　　1.化学因素
　　(1)化学毒物：苯及衍生物对BM具有毒性作用。可抑制细胞RNA及DNA的合成，导致染色体异常。
　　(2)药物：主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。可引起可逆性BM抑制及不可逆性BM抑制破坏。可与剂量有关，也可与剂量无关(个体敏感性)。
　　2、生物因素
　　主要为病毒感染。肝炎病毒及微小病毒B19等肝炎病毒相关性再障(HAAA)在再障病例中可达20%，主要为丙肝，少数为乙肝。
　　3、物理因素
　　具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关;可影响DNA的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环境及造血干细胞，从而导致造血衰竭核泄漏时AA发病率明显增高
　　4.其他因素
　　自身免疫病与再障、妊娠与再障
　　(二)临床表现：

	重型再障（SAA）	非重型再障（NSAA）
特点：	急、快、重	缓、慢、轻
贫血	多进行性加重；症状明显	呈慢性过程，可短时改善
感染	多有急性发热，呈高热，迅速形成败血症，呼吸、消化、皮肤感染	高热少见，常为上感，重症及败血症少见
出血	重，早期，皮肤黏膜，可见内脏出血，严重时颅内出血	皮肤黏膜为主，内脏出血少见，极个别亦可颅内出血

(三)辅助检查：
　　1、血象
　　SAA呈重度全血减少，为正细胞正色素性贫血，网织红常在0.5%以下，且绝对值<15×109/L。白细胞计数常<2×109/L，N<0.5×109/L，L明显增高。血小板<20×109/L
　　NSAA减少程度弱于SAA。
　　2、BM
　　SAA多部位穿刺增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞明显增高，骨髓小粒缺如
　　NSAA多部位骨穿增生减低，可见较多脂肪滴，粒红及巨核细胞减少，淋巴、网状及浆细胞比例增高，骨髓小粒极少，骨髓活检呈造血细胞均匀减少
　　3、发病机制相关检查
　　CD4+：CD8+比例减低，Th1：Th2比值增高;骨髓核型及染色体正常，骨髓铁染色贮铁增多，中性粒细胞NAP强阳性，溶血检查均阳性
　　4、其它检查
　　(1)骨髓活检：增生减低，呈非造血细胞，并可骨髓间质水肿及出血
　　(2)造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。急性AA成纤维祖细胞减少，慢性AA可1/2减少
　　(3)用核素扫描检查造血面积：可全面估计造血组织分布及骨髓受损的程度。AAA时明显减少，CAA时一般减少，可见局部代偿造血
　　(四)诊断：
　　1、AA的诊断标准
　　(1)全血细胞减少，网织红<1%，L比例增高
　　(2)一般无肝脾肿大
　　(3)BM中至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加)
　　(4)除外引起全血减少的其他疾病，如PNH、急性造血功能停滞，MDS、AL等
　　(5)一般抗贫血治疗无效
　　2、AA分型诊断标准
　　⑴.SAA-Ⅰ型：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项：
　　①网织红<1%，绝对值<15×109/L
　　②N<0.5×109/L
　　③Pt<20×109/L
　　BM多部位(包括胸骨)增生减低，三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多;骨髓小粒非造血细胞相对增多。如N<0.2×109/L则为极重型AA
　　⑵.NSAA型：
　　又称CAA，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-Ⅰ型标准则称为SAA-Ⅱ型
　　(五)鉴别诊断：
　　1、PNH 有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。不典型者易误诊为CAA，但PNH有异常造血克隆，Ham试验阳性
　　2.MDS 其RA型很似CAA，但RA有病态造血，BM有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗原(CD13、CD33、CD34)呈高表达，可有染色体核型异常，细胞培养集簇增多、集落减少
　　3、AL BM中原始细胞≥30%
　　(六)治疗：
　　一)、支持治疗
　　1.保护措施防治感染、防止出血、终止有害因素影响、加强护理等
　　2.对症治疗
　　⑴纠正贫血：输入浓缩红细胞
　　⑵控制出血：止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药;可输入血小板;酌情补充凝血因子
　　⑶抗感染：确定感染部位、程度、性质，完善药敏，及时给予强力抗生素
　　⑷护肝及其它支持治疗
　　二)针对发病机制的治疗
　　1.免疫抑制剂
　　⑴抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：主要用于SAA，应皮试、慢速。5日一疗程
　　⑵环孢素A(CSA)：适用于所有再障。3～6mg/Kg.d，疗程为6～12月。注意肝、肾及消化道反应
　　⑶其他：甲强龙、CTX等
　　2.促进造血治疗
　　⑴雄激素：适于全部再障。康力龙2mg.Tid，安雄40 ～ 80 mg.Tid，丙睾100mg/天。起效需3～6个月
　　⑵造血细胞因子：可用于所有再障，尤其是SAA。EPO、G-CSF、GM-CSF等
　　三)、BMT：多适用于急性再障
　　四)、中药治疗：多用于慢性再障
　　五)、改善造血微环境的治疗
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