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西医综合考研冲刺复习:血友病临床表现

时间:2014-12-16作者:研大医学考研 点击:
西医综合考研冲刺复习:血友病临床表现包括(一)血友病A 1.出血、2.出血所导致的压迫症及并发症;(二)血友病B;(三)血友病C;更多关于西医综合考研冲刺复习以及血友病临床表现的内容。请大家关注研大医学考研。

2015考研现已进入冲刺阶段,那么,如何利用好这段复习时间,高效率复习对于2015考研同学们是十分重要的,以下是由研大医学考研小编整理的血友病临床表现,希望可以帮到考研同学们!

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病临床表现

(一)血友病A

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:

(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。

(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。

一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状:

(1)周围神经受累 发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

(二)血友病B

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

以上就是研大医学考研整理的西综考研血友病临床表现,希望同学们可以认真掌握。最后,研大医学考研祝大家复习顺利,金榜题名!

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